Дерматомиозит

ДЕРМАТОМИОЗИТ — системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи.

Различают идиопатический и опухолевый дерматомиозит. При идиопатической форме этиологию заболевания установить трудно. Провоцирующими факторами могут быть инфекции, травмы, некоторые медикаменты. Опухолевый дерматомиозит составляет около 25% всех форм заболевания и возникает у больных злокачественными опухолями, которые нередко могут выявляться значительно позже. Опухолевый дерматомиозит развивается в результате неспецифической реакции организма, сенсибилизированного антигенами опухолевых клеток.

Клиническая картина. Наиболее ранний и характерный признак — жалобы на боль в мышцах и мышечную слабость, особенно в мышцах плечевого пояса, шеи и проксимальных отделах конечностей. Мышечная слабость может быть настолько сильна, что больные не могут встать с постели, приподнять голову, причесываться. В тяжелых случаях наступает значительное ограничение движений, становится невозможной ходьба. Объективно отмечается увеличение пораженных мышц в объеме, уплотнение, болезненность при пальпации. При поражении мышц глотки, мягкого неба больные отмечают затруднение глотания, поперхивание, попадание пищи в носовые ходы. Может возникать аспирация пиши или жидкости. Поражение межреберных мышц и диафрагмы способствует недостаточной вентиляции легких. Гиповентиляция легких наряду с аспирацией приводит к развитию пневмоний, являющихся наиболее частой причиной смерти больных. Поражение кожи характеризуется пурпурно-лиловой эритемой открытых частей тела (лицо, шея), над суставами. Характерна эритема верхних век в сочетании с параорбитальным отеком («дерматомиозитические очки»). В ряде случаев возникают артралгии. Поражение сердца чаще всего проявляется изменениями на ЭКГ в виде снижения сегмента ST, двухфазного или отрицательного зубца Т. В редких случаях наблюдается сердечная недостаточность. Часто у больных снижается масса тела, иногда значительно, отмечается анорексия, лихорадка. В крови при обострении определяется лейкоцитоз. Характерно повышение активности трансаминаз.

Заболевание может начинаться остро с высокой лихорадки, тяжелого поражения мышц, характеризуется бурным прогрессирующим течением и, как правило, заканчивается летально. Хроническая форма протекает более благоприятно.