Аневризмы грудной аорты

Аневризмой аорты называется локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты больше чем в 2 раза по сравнению с нормой. Частота аневризм грудной аорты по патологоанатомическим данным колеблется от 0,9 до 1,1%.
Этиология аневризм грудной аорты чрезвычайно разнообразна. Они могут развиваться вследствие воспалительных заболеваний (сифилис, ревматизм, неспецифический аорто-артериит). Частой причиной аневризм является атеросклероз. Отдельную группу составляют травматические и ложные послеоперационные аневризмы. Аневризмы наблюдаются при некоторых врожденных заболеваниях (кистозный медионекроз, синдром Марфана, врожденная извитость дуги и коарктация аорты).
Неспецифический аорто-артериит редко приводит к аневризме аорты. По данным японских авторов, он чаще поражает восходящий отдел аорты и аортальное фиброзное кольцо и вызывает аортальную недостаточность.
Травматические аневризмы грудной аорты чаще отмечаются после закрытых травм (автомобильных, реже авиационных). В момент травмы аорта разрывается в типичном месте: в начальном сегменте нисходящего отдела, сразу же дистальнее левой подключичной артерии, где аорта фиксирована этой артерией и связкой артериального (боталлова) протока. Во время удара нисходящая грудная аорта смещается вперед и в первую очередь разрывается ее наружная стенка дистальнее левой подключичной артерии. Описаны травматические аневризмы аорты после пулевых, осколочных, ножевых и других ранений.
Особую группу составляют больные с послеоперационными ложными аневризмами аорты. Эти аневризмы чаще возникают при инфицировании шва аорты или вследствие прорезывания швов из-за деструкции стенки аорты.
Классификация аневризм грудной аорты основана на этиологии, локализации, форме и виде.
По этиологии аневризмы делятся на:

невоспалительные (атеросклеротические, травматические, послеоперационные);
воспалительные (при неспецифическом аортоартериите, сифилитические, ревматические, микотические и др.);
врожденные (при синдроме Марфана, кистозном медионекрозе, при врожденной извитости дуги аорты, коарктации).

По локализации аневризмы грудной аорты подразделяются на:

аневризмы синусов Вальсальвы;
аневризмы синусов Вальсальвы и восходящей аорты;
аневризмы восходящей аорты;
аневризмы восходящей аорты и ее дуги;
аневризмы дуги аорты;
аневризмы восходящей части, дуги и нисходящей аорты;
аневризмы дуги и нисходящей аорты;
аневризмы нисходящей аорты;
торакоаб-доминальные аневризмы.

По виду аневризмы делят на:

истинные,
ложные,
расслаивающие.

Патологическая анатомия атеросклеротических аневризм характеризуется в первую очередь тем, что стенка аорты теряет свою эластичность и начинает диффузно расширяться, причем в первую очередь разрушается средняя оболочка аорты. Травматические и послеоперационные аневризмы в большинстве являются ложными аневризмами, их стенки не имеют строения, свойственного аорте, а сформированы рубцовой, соединительной тканью и слоями фибрина.
Для сифилитического мезаортита более характерны мешковидные аневризмы. Тяжесть поражения аорты сифилисом постепенно убывает в дистальном направлении от восходящей аорты. Гистологически при сифилисе отмечается разрушение мышечных и эластических волокон средней оболочки аорты. Интима морщинистая, ее часто сравнивают с шагреневой кожей.
При синдроме Марфана основные изменения локализуются в соединительной ткани. Характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа. Наблюдаются разрушение эластических мембран и очаги медионекроза. Некоторые авторы ставят знак равенства между кистозным медионекрозом и синдромом Марфана, другие считают, что это два разных заболевания.
Клиническая картина. Симптоматика аневризм грудной аорты зависит от локализации аневризмы и складывается из симптомов нарушения гемодинамики и сдавления окружающих органов.
Этиология аневризм часто связана с возрастом больных. Неспецифический аорто-артериит, врожденная патология обычно свойственны молодым людям в возрасте до 30-40 лет. Сифилитические аневризмы чаще наблюдаются у больных 40-50 лет, а больные с атеросклеротиче-скими аневризмами обычно старше 50 лет. Аневризмы грудной аорты наблюдаются преимущественно у мужчин.
Жалобы больных аневризмой аорты часто неопределенные, но иногда можно установить характерные боли в грудной клетке; при аневризмах восходящей аорты-загрудинные, при аневризмах дуги аорты с иррадиацией в шею, плечо, спину, при аневризмах нисходящей аорты - в спине.
При больших аневризмах восходящего отдела аорты и аневризмах дуги аорты наблюдаются головная боль и отечность лица, вызванные сдавлением верхней полой вены. При аневризмах дуги и больших аневризмах нисходящей аорты с распространением в средостение бывает осиплость голоса (сдавление возвратного нерва) и кашель (давление на трахею). У некоторых больных отмечается дисфагия. При аневризмах нисходящей аорты треть больных жалуются на боли в верхней половине туловища, треть больных в основном беспокоит одышка и кашель вследствие давления на трахею и корень левого легкого.
Осмотр обычно выявляет только большие сифилитические аневризмы аорты, что сейчас бывает редко. При аневризме средних размеров внешний осмотр больного не выявляет характерных симптомов. Исключение составляют больные с синдромом Марфана.
При типичном синдроме Марфана больные обычно высокого роста, худые, с узким лицевым скелетом, у них непропорционально длинные конечности и «паукообразные» пальцы, иногда имеется кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка. У 50% больных имеется поражение глаз, в частности эктопия или подвывих хрусталика, выявляющийся при быстром движении глазного яблока. При пальпации асимметрия пульса на верхних конечностях, а также разница в уровне систолического АД наблюдаются редко. При перкуссии можно отметить расширение сосудистого пучка вправо от грудины.
Аускультация позволяет обнаружить основной симптом аневризмы - систолический шум, который при аневризмах восходящего отдела и дуги аорты выслушивается во втором межреберье справа от грудины. При вовлечении в процесс аортального кольца и аортальной недостаточности в третьем межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический шум. Аускультативно шумы определяются у 75% больных аневризмой грудного отдела аорты.
При торакоабдоминальных аневризмах на первый план обычно выступают симптомы поражения висцеральных артерий брюшной аорты, обусловленные их стенозированием. Эти больные обращаются к врачу преимущественно с жалобами на боли в животе, в эпигастраль-ной области, чувство тяжести, усиленной пульсации в животе. Диспепсические явления и похудание бывают связаны с поражением чревной и брыжеечной артерий. АД часто повышено. У некоторых больных удается обнаружить пульсирующее образование в эпигастральной области, над которым выслушивается систолический шум.
Инструментальное обследование. Наибольшее значение имеет рентгенологическое исследование. При аневризмах восходящей аорты на переднезадних рентгенограммах отмечается расширение тени сосудистого пучка вправо и выбухание правой стенки восходящей аорты. Увеличение восходящего отдела аорты лучше выявляется во второй косой проекции по левому контуру. В переднезадней проекции слева в области аортального клюва можно видеть поперечный срез дуги аорты, это позволяет оценить размеры дуги и уточнить локализацию аневризмы.
При аневризмах дуги аорты тень расширенной аорты располагается по средней линии или больше выступает влево, весь сосудистый пучок резко расширен. Довольно часто виден кальциноз стенок аневризмы. Аневризмы нисходящего отдела аорты выбухают в левое легочное поле и обычно хорошо выявляются при многоосевом исследовании, они хорошо видны во второй косой проекции. У большинства больных аневризма смещает контрастировавши пищевод. Такие симптомы аневризмы, как узурация позвонков и ребер, наблюдаются редко.
Аневризмы грудной аорты выявляются при многоосетевом исследовании больного. Для аневризмы аорты ха рактерны выраженная пульсация, неотделимость контура аневризмы от тени аорты и характерный ровный на-ружный контур аневризматического мешка.
Большое значение в диагностике аневризм синусов Вальсальвы и определении функции аортального клапана имеет ультразвуковая эхокард и ография. На эхокардиограмме можно определить точные размеры аортального кольца и движение створок аортального клапана. Неполное смыкание, измененное движение аортального клапана, трепетание передней створки митрального клапана позволяют диагностировать аортальную недостаточность.
Большую помощь в диагностике аневризм грудной аорты на предварительном этапе может оказать изотопная ангиография. При аневризме аорты отмечается гиперконтрастирование аневризматического мешка.
Окончательный диагноз можно установить лишь после рентгеноконтрастного исследования - аортографии. Методом выбора считается чрескожная катетеризация аорты по Сельдингеру через бедренную артерию.
При веретенообразной аневризме восходящего отдела аорты отмечается значительное увеличение поперечника аорты в области аневризмы с преимущественным увеличением правой стенки аорты. Аневризмы восходящей аорты начинаются обычно над луковицей аорты и максимально увеличиваются (6-8 см) в средней трети.
Мешковидные аневризмы восходящего отдела аорты обычно располагаются в ее средней и дистальной третях и не захватывают синусы Вальсальвы. Аневризмы синусов Вальсальвы и восходящей аорты фактически начинаются с фиброзного кольца аортального клапана и нет типичного нормального перехвата-сужения между синусами Вальсальвы и восходящим.
Аневризмы дуги аорты также могут быть мешковидными и диффузными. Дуга чаще поражается сифилисом, и преобладают мешковидные аневризмы. Они располагаются на боковых и нижней стенках дуги аорты. Наиболее характерен рост аневризм дуги аорты вправо, вниз и сзади в «окно» аорты.
Проксимальный сегмент нисходящей аорты, расположенный сразу же за левой подключичной артерией -излюбленное место травматических аневризм. Травматическая аневризма, как правило, имеет мешковидную форму и образуется в области левой боковой стенки нисходящей аорты. Очень часто полость травматической аневризмы тромбирована. Эта локализация характерна также для атеросклеротических аневризм.
Торакоабдоминальные аневризмы обычно начинаются со среднего сегмента нисходящей аорты и захватывают проксимальный сегмент брюшной аорты вместе с висцеральными и почечными артериями. Аневризма оканчивается чаще в инфраренальном отделе. Аортографию при них обязательно проводят в двух проекциях, чтобы выяснить состояние начальных сегментов висцеральных артерий.
Диагноз аневризмы грудной аорты следует ставить на основании аускультации (систолический шум, систоло-диастолический шум), рентгенологических данных, результатов ультразвукового исследования. Диагноз подтверждает только аортография.
Дифференциальная диагностика бывает необходима, поскольку опухоли и кисты средостения, рак легкого и некоторые другие заболевания имеют сходную симптоматику. Следует учитывать, что боль появляется только при очень больших опухолях средостения, систолический шум над опухолью обычно не выслушивается. При аневризмах восходящей аорты можно заподозрить кисту перикарда, при аневризмах нисходящей аорты - опухоль средостения, невриному. Следует принимать во внимание то, что контуры аневризмы обычно ровные, четкие, а внешние контуры опухолей бугристые, полициклические. Аортография помогает разрешить сомнения.
Прогноз при аневризме грудной аорты неблагоприятен. У 596 больных с аневризмами грудной аорты средняя продолжительность жизни колебалась от 6,3 до 8,9 мес после установления диагноза. Только 3% больных жили более 2 лет после появления симптомов заболевания. Даже аневризмы нисходящей аорты имеют плохой прогноз. По сводной статистике через 3 года после установления диагноза умирают 37,5%, а через 5 лет - 54 % больных.
Лечение. Консервативное лечение аневризм аорты невозможно.
Показания к операции и хирургическое лечение. Доказанная аневризма аорты служит показанием к операции. Противопоказанием к операционному лечению являются инфаркт миокарда, острое расстройство мозгового кровообращения, значительные нарушения функции почек, недостаточность кровообращения. Техника оперативного вмешательства зависит от локализации и вида аневризмы.
Аневризма восходящего отдела аорты. Метод операции определяется характером аневризмы. При мешковидных аневризмах возможна краевая резекция аневризмы с последующим швом аорты. При диффузных аневризмах выполняется резекция аорты с протезированием в условиях искусственного кровообращения. Аневризма дуги аорты представляет собой одну из самых сложных хирургических задач. При мешковидных аневризмах дуги лучшим видом операции является резекция аневризмы со швом аорты или вшиванием в дефект аорты синтетической заплаты. При аневризмах дуги аорты многое зависит от состояния восходящей аорты и вовлечения ее в процесс, а также от наличия аортальной недостаточности. При аортальной недостаточности необходимо произвести замещение аортального клапана и протезирование восходящего отдела и дуги аорты.
Во время резекции аневризмы дуги аорты с пластикой ее ветвей используется искусственное кровообращение с коронарной и каротидной перфузией. Однако все операции с искусственным кровообращением связаны с гепаринизацией и большой кровопотерей. Если у больного поражена вся восходящая аорта, то лучше проводить протезирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в ретроградном направлении. Если у больного с диффузной аневризмой дуги аорты имеется хотя бы небольшой участок неизмененной восходящей аорты, операцию можно выполнить вообще без искусственного кровообращения и гипотермии.
Значительно легче выполнить резекцию аневризмы дистальной части дуги. Расположение аневризмы дистальнее левой сонной артерии позволяет оперировать в условиях поверхностной гипотермии или экстракорпорального шунтирования. Аневризмы нисходящего отдела грудной аорты чаще бывают травматическими или атеросклеротическими. При мешковидных аневризмах возможна резекция с последующим швом аорты или вшиванием в дефект аорты заплаты. При диффузных аневризмах в настоящее время отказались от полного выделения аневризматического мешка и производят лишь выделение аорты проксимальнее и дистальнее аневризмы, после чего вскрывают аневризму и выполняют протезирование. Торакоабдоминальные аневризмы встречаются редко, но представляют значительную трудность для оперативного лечения в связи с большой протяженностью аневризмы и необходимостью коррекции кровотока в ветвях брюшной аорты. Для поддержания кровообращения в момент резекции разные авторы используют временное наружное шунтирование, искусственное кровообращение, гипотермию. Большинство хирургов пользуются методикой шунтирования с помощью сосудистых протезов. В настоящее время применяется поэтапная резекция и протезирование торакоабдоминальной аорты и ее ветвей.
Летальность после резекции аневризмы грудной аорты в первую очередь зависит от локализации аневризм. Отдаленные результаты хирургического лечения можно признать хорошими. Только 9% больных умерли после выписки из стационара. Среди оперированных больных с аневризмами нисходящей аорты 74% благополучно живут до 13 лет после операции.
Таким образом, несмотря на трудности хирургического лечения аневризм грудной аорты, усовершенствование хирургической техники привело к значительному улучшению исходов операции. Отдаленные результаты хирургического лечения свидетельствуют о его высокой эффективности.