ЛЕЙКОЗЫ

ЛЕЙКОЗЫ — опухолевые заболевания системы крови, поражающие костный мозг. Различают острые и хронические лейкозы. При острых лейкозах разрастаются и накапливаются молодые, недифференцированные, так называемые бластные клетки, а при хронических — зрелые клетки. Лейкозы возникают в результате мутации кроветворной клетки, которая в дальнейшем размножается и образует потомство себе подобных клеток (клон). Мутации могут происходить под влиянием различных факторов (мутагенов) — ионизирующей радиации, химических веществ, вирусов. Дальнейшее распространение процесса происходит путем переноса (метастазирования) мутировавших клеток по кроветворной системе.

Острый лейкоз — опухолевое поражение костного мозга, субстратом которого являются бластные клетки. Пролиферация бластных клеток в костном мозге приводит к угнетению нормальных ростков кроветворения, а вне костного мозга — к опухолевому росту в лимфатических узлах, печени, селезенке, мягких тканях и др. На основании морфологических и цитохимических признаков выделяют лимфобластные и нелимфобластные острые лейкозы, имеющие различный прогноз.

Клиническая картина. Острый лейкоз возникает в любом возрасте, однако некоторые формы (лимфобластный) наблюдаются преимущественно у детей. В начале заболевания больные чаще всего отмечают слабость, снижение аппетита, боль в суставах, появление «синяков» на коже после мелких травм. В других случаях болезнь начинается остро с повышения температуры, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови. В развернутой стадии наблюдается геморрагический синдром в виде носовых и десневых кровотечений, геморрагии на коже и слизистых оболочках, кровоизлияний в местах инъекций. В тяжелых случаях могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг. Характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки рта, глотки, инфекционные осложнения (пневмонии, абсцессы в местах инъекций, септицемия). В ряде случаев увеличиваются лимфатические узлы, селезенка. При лимфобластном варианте может наблюдаться лейкемическая инфильтрация головного мозга и его оболочек (нейролейкемия), проявляющаяся резкой головной болью, рвотой, неврологической симптоматикой.

В крови характерны анемия, тромбоцитопения. Число лейкоцитов обычно повышено, но может отмечаться лейкопения за счет уменьшения количества нейтрофилов. Часто в крови, выявляются бластные клетки, но 6 ряде случаев они могут отсутствовать (алейкемическая картина крови). В костном мозге преобладают бластные клетки.

Хронический миелолейкоз — опухолевое заболевание костного мозга, характеризующееся разрастанием и накоплением созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда.

Клиническая картин а. В развернутой стадии больные отмечают слабость, потливость, похудание, субфебрильную температуру, тяжесть в левом подреберье. Иногда возникает сильная боль в левом подреберье с иррадицией в левый бок, плечо. Объективно выявляется увеличение селезенки, иногда значительное. Печень также увеличена. В терминальной стадии отмечаются лихорадка, геморрагический синдром, опухолевый рост в мягких тканях, коже, лимфатических узлах. Имеется склонность к развитию инфекционных осложнений. В крови для развернутой стадии характерны выраженный лейкоцитоз до 200-300 · 10⁹/л, увеличение количества базофилов и эозинофилов. В формуле крови присутствуют промиелоциты, миедоциты, метамиелоциты, увеличено число палочкоядерных гранулоцитов. В терминальной стадии заболевания в крови появляются анемия, тромбоцитопения, бластные клетки. В костном мозге в развернутой стадии отмечается значительное преобладание клеток гранулоцитарного ряда, а в терминальной стадии — омоложение состава, увеличение количества бластных клеток.

Сублейкемический тиелоз — опухолевое заболевание костного мозга, характеризующееся гиперплазией миелоидной ткани (миелоз) и разрастанием соединительной ткани (миелофиброз) реактивной природы.

Клиническая картина может длительное время отсутствовать. Заболевание диагностируется главным образом в пожилом возрасте. Больные жалуются на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. Объективно определяется значительное увеличение селезенки и нередко печени. Могут выявляться признаки портальной гипертензии. Характерны тромботические осложнения, геморрагический синдром. В крови – лейкоцитоз, редко превышающий 50 · 10⁹/л со сдвигом до миелоцитов, увеличение числа базофилов и эозинофилов. Количество лейкоцитов может быть нормальным или сниженным. Характерно повышение содержания тромбоцитов. В гистологических препаратах костного мозга наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного ростков наряду с миелофиброзом.

Эритремия — опухолевое   заболевание,   характеризующееся пролиферацией трех ростков костного мозга, особенно эритроидного, что сопровождается повышением в крови числа эритроцитов и обусловливает клиническую картину, течение и осложнения заболевания.

Клиническая картина. В начальной стадии больные жалуются на тяжесть в голове, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности. В развернутой стадии отмечаются мучительная головная боль, боль в области сердца, жгучая приступообразная боль в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгни). Часто больных беспокоит кожный зуд. Объективно выявляется красио-цианбтичная окраска кожи и слизистых оболочек. В большинстве случаев увеличена селезенка и нередко — печень. У многих больных повышено артериальное давление. Могут на блюдаться тромбозы коронарных и мозговых сосудов, сосудов конечностей. Часто отмечаются кровотечения из десен, носовые кровотечения, кожные геморрагии. В крови увеличено число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитоз). Повышен показатель гематокрита, СОЭ резко снижена. В костном мозге гиперплазия всех трех ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии эритремии наблюдаются исходы в миелофиброз, хронический миелолейкоз и острый лейкоз с соответствующей картиной крови.

Хронический лимфолейкоз — опухолевое заболевание лимфоидной ткани, субстратом которого являются зрелые лимфоциты, разрастающиеся и накапливающиеся в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге.

Клиническая картина. Заболевание встречается почти исключительно в пожилом возрасте. Часто диагноз ставят впервые при случайном исследовании крови. Начальными признаками могут быть слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Объективно выявляется увеличение лимфатических узлов преимущественно в шейной, подмышечной и паховой областях.  Возможно поражение медиастинальных и забрюшинных лимфатических узлов с развитием соответствующей симптоматики (кашель, одышка, застой в системе верхней полой вены, портальная гипертензия). Селезенка, как правило, увеличена; часто увеличивается и печень. Нередко встречаются поражения кожи в виде экземы, эритродермии, лейкемической инфильтрации кожи. При хроническом лимфолейкозе имеется склонность к развитию инфекционных осложнений (пневмоний, инфекций мочевыводящих путей, септических состояний, опоясывающего лишая). Характерные изменения крови — повышение количества лейкоцитов, абсолютный и относительный лимфоцитоз, наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов (тельца Гумпрехта). При развитии аутоиммунных осложнений отмечаются анемия, тромбоцитопения. В костном мозге увеличено количество зрелых лимфоцитов вплоть до полного лимфатического перерождения костного мозга.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) — костномозговая опухоль, субстратом ко юрой являются атипичные плазматические клетки. синтезирующие однородный (моноклональный) иммуноглобулин (парапротеин).

Клиническая картина. Встречается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста. Развивается постепенно. Больные жалуются на боль в позвоночнике, ребрах. Могут возникать спонтанные переломы позвонков с развитием признаков сдавления спинного мозга (см. Нервные болезни). Рентгенологически в плоских костях и позвоночнике выявляются остеопороз, очаги деструкции. Отмечается склонность к инфекционным осложнениям (пневмонии, инфекция мочевыводящих путей и др.). При поражении почек ведущим признаком является постоянная протеинурия с последующим развитием почечной недостаточности. Может наблюдаться геморрагический синдром. Нередко возникает так называемый синдром «повышенной вязкости», проявляющийся сухостью кожи, синдромом Рейно (см.), геморрагиями на коже, слизистых, оболочках, инфарктами и тромбозами внутренних органов. Течение заболевания может осложняться развитием амилоидоза (см.). В крови характерно наличие анемии, тромбоцитопении, часто лейкопении, увеличение СОЭ до 60 мм/ч -и выше. В сыворотке часто повышено содержание общего белка, кальция. В моче — протеинурия. При электрофорезе белков сыворотки (нередко и мочи) выявляется узкая гомогенная полоса парапротеина, обозначаемая как «М-градиент» (М-миелома).