ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ — патологические состояния повышенной кровоточивости. В основе геморрагических диатезов могут лежать дефицит плазменных факторов свертывания крови (гемофилия), снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопенические пурпуры) или нарушение их функции (тромбоцитопатии), нарушения сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственные телеангиэктазии).
Гемофилия — заболевание, связанное с наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания. Болеют только мужчины. Передача патологического гена осуществляется женщинами.
Симптоматика. Первые признаки кровоточивости обнаруживаются на первом году жизни. Характерны внутримышечные гематомы, кровоизлияния в суставы, обильные и длительные кровотечения, гематурия. Реже возникают желудочно-кишечные, легочные кровотечения, забрюшинные и внутричерепные гематомы. Кровотечения и гематомы развиваются через несколько часов после травм, мелких операций (экстракция зуба, тонзиллэктомия). С возрастом проявления кровоточивости могут становиться менее выраженными. В течении заболевания периоды кровоточивости сменяются периодами относительного благополучия. Осложнениями гемофилии являются постгеморрагическая пневмония, сдавленно тканей гематомами, инфицирование гематом, вторичные остеоартрозы, почечная колика. Важным лабораторным признаком является выявление гипокоагуляций (удлинение времени свертывания цельной крови, времени рекальцификации плазмы) Более чувствителен аутокоагуляционный тест, отражающий динамику возрастания, а затем инактивации коагуляционной активности.
Идиопатнческая тромбоцитоненическая пурпура — заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов под влиянием фиксированных на них антител, направленных против антигенов собственных тромбоцитов.
Симптоматика. Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Начало может быть как острым, так и постепенным. Основным признаком являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии возникают после небольших травм или спонтанно, имеют вид петехий, чаще локализуются на конечностях и передней поверхности туловища. В местах инъекций появляются крупные кровоизлияния. Характерны носовые, желудочно-кишечные, десневые, маточные кровотечения. Объективно на коже выявляются как свежие, так и старые (отцветающие) геморрагии. Отмечается положительный симптом жгута и щипка. В крови — значительное снижение числа тромбоцитов вплоть до полного их исчезновения. При острых кровопотерях возможны снижение содержания гемоглобина, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. Количество мегакариоцитов в костном мозге увеличено, отшнуровка тромбоцитов отсутствует. Отмечается удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обычно хроническое, рецидивирующее под влиянием инфекций, травм, беременности. Острые формы могут излечиваться. Заболевание может осложняться развитием анемии, кровоизлиянием в мозг, яичники.
Геморрагический васкулит (бплезнь Шенлейна—Геноха) — заболевание, характеризующееся воспалительным поражением микрососудов кожи и внутренних органов. Заболевание развивается в результате повреждения сосудистой стенки иммунными комплексами в ответ на воздействие различных факторов (инфекция, интоксикация, холод, медикаменты и др.). При этом происходят повышение сосудистой проницаемости, транссудации плазмы и эритроцитов в окружающие ткани, нарушение микроциркуляции, геморрагии.
Симптоматика. На коже конечностей, ягодиц, реже туловища возникает симметрично папулезно-геморрагическая сыпь, возвышающаяся над кожей, не исчезающая при надавливании. Наряду с кожными высыпаниями часто отмечается боль в суставах. Возможна боль в животе, сопровождающаяся рвотой, иногда с примесью крови, кровянистым стулом. Поражение почек при геморрагичсском васкулите характеризуется макро- и микрогематурией, протеинурией. В некоторых случаях наблюдается быстрое прогрессированис процесса с развитием почечной недостаточности. Часто у больных отмечается повышение температуры до 38—39° С. В крови выявляются нейтрофильпын лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В большинстве случаев имеются лабораторные признаки ДВС-синдрома (см.) Течение заболевания может быть молниеносным (чаще у детей), острым, хроническим (затяжным или рецидивирующим), рецидивирующим с длительными ремиссиями.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера) — заболевание, характеризующееся истонченном сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и нарушения в связи с этим локального гемостаза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Симптоматика. Основное проявление болезни — наличие на коже и слизистых оболочках телеаш-иэктазий (расширений капилляров и мелких сосудов) и кровоточивость из них. Телеангиэктазии обычно появляются к 6—10 годам, причем с возрастом их число и распространенность увеличиваются. Наиболее часто телеангиэктазии локализуются на губах, крыльях носа, щеках, языке, деснах, слизистой оболочке рта, носа. Нередко они обнаруживаются на коже волосистой части головы, кончиках пальцев, а также на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, бронхи, желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути). Часто возникают носовые кровотечения как после небольших механических травм, так и спонтанно. Иногда кровотечения бывают очень упорными и требуют специальной отоларингологической помощи. Могут наблюдаться желудочно-кишечные и легочные кровотечения. Заболевание может осложняться железодефицитной анемией. Нарушений гемостаза не выявляется.
Комментарии (0)